БОЛЕЗНИ ПОЧЕК 1. Цель занятия. Изучить этиологию, патогенез, морфологическую характеристику, осложнения и исходы болезней почек. 2. Требования к уровню студента по освоению дисциплины - патологическая анатомия. Студент должен знать: 1. Определение, этиологию, пато- и морфогенез острого, подострого и хронического гломерулонефритов. 2. Определение, этиологию, патогенез, патологическую анатомию, осложнения острого и хронического пиелонефрита. 3. Определение, классификацию, патологическую анатомию нефросклероза. 4. Определение, патологическую анатомию амилоидоза почек. 5. Определение, этиологию, патологическую анатомию острой и хронической почечной недостаточности. 6. Определение, этиологию, классификацию, патологическую анатомию, нефротического синдрома. 7. Определение, классификацию, патологическую анатомию опухолей печени. 3. Оснащение занятия: Макропрепараты: подострый гломерулонефрит, некротический нефроз, нефросклероз, амилоидно-липоидный нефроз. Микропрепараты: подострый (экстракапиллярный) гломерулонефрит, серозный экстракапиллярный гломерулонефрит, амилоидоз почки (окраска гематоксилин-эозином, конгокрасным), сморщенная почка. Электронограммы: мезангиопролиферативный гломерулонефрит; мезангиокапиллярный гломерулонефрит; мембранозный гшломерулонефрит; липоидный нефроз. 4. План занятия Макропрепараты. Подострый гломерулонефрит - описать внешний вид почки, величину, консистенцию, цвет на поверхности и на разрезе; обратить внимание на цвет и наличие красного крапа в корковом слое. Некротический нефроз - описать внешний вид почки, величину, консистенцию, цвет на поверхности и на разрезе; обратить внимание на цвет коркового слоя, интермедиарной зоны и пирамид. Нефросклероз - описать внешний вид почки, величину, консистенцию, цвет на поверхности и на разрезе, состояние слоев. Амилоидно-липоидный нефроз - описать внешний вид почки, величину, консистенцию, цвет на поверхности и на разрезе; обратить внимание на цвет коркового и мозгового слоев. Микропрепараты. Подострый (экстракапиллярный) гломерулонефрит - обратить внимание на характерные изменения нефротелия капсулы клубочка (найти полулуния), на состояние сосудистого клубочка, на наличие и характер изменений в канальцах. Серозный экстракапиллярный гломерулонефрит - обратить внимание на наличие и характер экссудата в полости капсулы клубочка, состояние сосудистого клубочка, на наличие и характер изменений в канальцах. Амилоидоз почки - найти участки отложения амилоида, обратить внимание на локализацию отложений, состояние канальцев почки. Вторично-сморщенная почка (нефросклероз) - обратить внимание на склероз и гиалиноз большинства клубочков, на состояние оставшихся клубочков (с признаками гипертрофии), на наличие и характер изменений в канальцах, артериолах, мелких и средних артериях, строме почки. Электронограммы. 1. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (гломерулярный фильтр). Незначительное утолщение базальной мембраны с участками фиксации электронноплотного материала (иммунные комплексы). Гиперплазия и пролиферация эндотелия. Отростки подоцитов сохранены и укорочены. 2. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит. Пролиферация мезангиальных клеток. Мезангиальная интерпозиция, депозиты иммунных комплексов в мезангии, большое количество лизосом. 3. Мембранозный гломерулонефрит (гломерулярный фильтр). Резкое неравномерное утолщение базальной мембраны (БМ); гиперплазия подоцитов (Пд), деструкция их отростков; отложения депозитов (Д). 4. Липоидный нефроз. Потеря подоцитами малых отростков, базальная мембрана не изменена, отмечается слияние подоцитов с мембраной. Ситуационные задачи. Ситуационная задача 1 У больного К., 38 лет, в течение последних 2-х мес. Отмечается быстрое и прогрессирующее снижение функции почек с развитием тяжелой олигурии. Заболевание развилось после перенесенной тяжелой стрептококковой ангины, отмечалась нарастающая протеинурия, диспротеинемия, гиперлипидемия, артериальная гипертензия. Выполнена пункционная биопсия почек. Микроскопическая картина биоптата: образование характерных клеточных фигур-полулуний, которые облитерируют пространство между капсулой и капиллярным клубочком, нити фибрина между слоями клеток в полулуниях, дистрофические и некробиотические изменения эпителия канальцев. Вопросы: 1) Какое заболевание почек имело место? 2) Какой это морфологический тип описанного заболевания почек (по данным микроскопической картины)? 3) Прогноз описанного заболевания? Ситуационная задача 2 Больной П., 9 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, красный цвет мочи, резкое снижение количества мочи, выделяемой за сутки. Заболел через 3 недели после перенесенной стрептококковой ангины. При обследовании в стационаре: количество мочи за сутки - 600 мл; анализ мочи: эритроциты - 25-30 в поле зрения, цилиндры, белок; анализ крови: снижение количества общего белка, повышение мочевины, креатинина, остаточного азота. Выполнена пункционная биопсия почек. В биоптате микроскопически: клубочки резко увеличены за счет пролиферации и набухания эндотелиальных клеток, в просветах капиллярных петель - нейтрофилы; в строме - отек, дистрофия эпителия канальцев, в просветах канальцев - цилиндры из эритроцитов. Вопросы: 1) Какое заболевание почек имело место? 2) Какой это морфологический тип описанного заболевания почек (по данным микроскопической картины)? 3) Прогноз описанного заболевания? Ситуационная задача 3 Больной В., 5 лет, поступил в стационар на обследование. В моче - значительное количество белка (более 5 г/сут); в крови - гипоальбуминемия (уровень альбумина в плазме крови менее 3 г/100 мл); отеки; из анамнеза жизни: некоторое время назад профилактическая прививка. Выполнена пункционная биопсия почек. В биоптате микроскопически: при световой микроскопии - клубочки интактны (гистологически нормальные клубочки), в клетках проксимальных канальцев - липиды; при электронной микроскопии - отмечается упрощение архитектуры эпителиальных клеток с распластыванием и набуханием ножек отростков (т.н. исчезновение ножек отростков); при иммунофлюоресцентной микроскопии депозиты иммуноглобулинов или комплемента не выявляются. Вопросы: 1) Какой синдром имеет место у больного? 2) Какое заболевание почек вызвало данный синдром? 3) Какие еще заболевания могут вызвать данный синдром? 4) Прогноз описанного заболевания? Ситуационная задача 4 Больная 40 лет, страдавшая мочекаменной болезнью, поступила в стационар в крайне тяжелом состоянии, умерла от прогрессирующей интоксикации. На вскрытии: почки несколько увеличены, дряблый, на разрезах - в лоханках и чашечках - «коралловидные» камни и гной, ткань почек пропитана гноем; микроскопически: множественные очаги гнойного воспаления с расплавлением почечной ткани, некроз канальцев; печень - крупнокапельная жировая и белковая (зернистая) дистрофия гепатоцитов, миокард - зернистая дистрофия кардиомиоцитов. В паранефральной клетчатке - множественные полости, заполненные гноем. Вопросы: 1) Какое заболевание почек имело место у больной? 2) Какое осложнение развилось? ВОПРОСЫ ТЕКУЩЕГО ТЕСТОВОГО КОНТРОЛЯ: Выбрать все правильные ответы 1. При иммунологически обусловленном гломерулонефрите в повреждении клубочка участвуют: а) тучные клетки, б) макрофаги, в) тромбоциты, г) нейтрофилы, д) мезангиальные клетки. Выбрать все правильные ответы 2. Гематурия является характерным клиническим признаком: а) гломерулонефрита, б) малакоплакии, в) нефролитиаза, г) почечно-клеточной карциномы, д) папилломы мочевого пузыря. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА У мальчика 6 лет через 2 нед после острой инфекции верхних дыхательных путей появились олигурия, протеинурия, гематурия и генерализованные отеки. При исследовании биоптата почки обнаружена гиперклеточность клубочков в результате пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток и инфильтрации клубочков нейтрофилами и макрофагами. Выбрать один правильный ответ 3. Заключение: а) острый гломерулонефрит, б) полулунный гломерулонефрит, в) диффузный пролиферативный гломерулонефрит, г) липоидный нефроз, д) мембранозная нефропатия. Выбрать один правильный ответ 4. У больного, перенесшего стрептококковую ангину, через 3 нед появились отеки на лице по утрам, моча приобрела цвет мясных помоев, отмечалась головная боль. Макроскопический вид почек: а) первично-сморщенные, б) "большие белые", в) "большие пестрые", г) вторично-сморщенные. Выбрать все правильные ответы 5. Нефритический синдром — это: а) олигурия, б) артериальная гипертензия, в) выраженная гипопротеинемия, г) гематурия, д) азотемия. Выбрать один правильный ответ 6. Морфология острого постстрептококкового гломерулонефрита: а) потеря малых отростков подоцитов, б) мембранозная трансформация, в) экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, г) интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Больной 23 лет заболел остро после переохлаждения. Отмечались повышение артериального давления, гематурия и отеки на лице. Несмотря на лечение, нарастали явления почечной недостаточности. Через 6 мес больной умер от уремии. Выбрать один правильный ответ 7. Основное заболевание: а) подострый гломерулонефрит, б) острый постстрептококковый гломерулонефрит, в) амилоидоз почек, г) IgA-нефропатия, д) почечно-клеточная карцинома. Выбрать один правильный ответ 8. Морфологический эквивалент заболевания: а) опухолевый рост, б) гиперклеточность клубочков, в) мембранозная трансформация, г) отложение масс амилоида, д) образование полулуний в клубочках. Выбрать все правильные ответы 9. Морфологическая характеристика экстракапиллярного продуктивного гломерулонефрита: а) пролиферация нефротелия и подоцитов с образованием полулуния, б) узелки Киммельстиля—Уилсона, в) образование полулуний, г) белковая дистрофия эпителия канальцев, д) фибрин в просвете капсулы клубочка, е) пролиферация подоцитов. Установить соответствие 10. Нефротический синдром: Заболевание: 1) первичный, а) амилоидоз почек, 2) вторичный. б) диабетическая нефропатия, в) мембранозная нефропатия, г) фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, д) волчаночный нефрит, е) липоидный нефроз, Ответы: 1,2. Выбрать один правильный ответ 11. У мужчины, больного гепатитом В, развился нефротический синдром. При исследовании биоптата почки обнаружено утолщение гломерулярной базальной мембраны, которая содержала депозиты иммуноглобулинов. При электронной микроскопии депозиты располагались субэпителиально. Заключение: а) острый гломерулонефрит, б) хронический гломерулонефрит, в) мембранопролиферативный гломерулонефрит, тип I, г) мембранопролиферативный гломерулонефрит, тип II, д) мембранозная нефропатия. Выбрать один правильный ответ 12. У мальчика 2 лет с выраженными отеками (анасарка), развившимися вскоре после острой респираторной вирусной инфекции, при проведении лабораторных исследований выявлены значительная альбуминурия, гипопротеинемия, гиперлипидемия. Изменения исчезли при применении кортикостероиднои терапии. Заключение: а) болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз), б) фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, в) мембранозная нефропатия, г) острый гломерулонефрит, д) быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Выбрать один правильный ответ 13. У больного, употребляющего наркотики, развилась протеинурия. При исследовании биоптата почки обнаружена облитерация капиллярных петель некоторых клубочков. Заключение: а) амилоидоз, б) полулунный гломерулонефрит, в) фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, г) болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз), д) узелковый или диффузный диабетический гломерулосклероз. Выбрать все правильные ответы 14. Осложнения хронического гломерулонефрита: а) хроническая почечная недостаточность, б) гипергликемическая кома, в) анемия, г) сердечно-сосудистая недостаточность, д) кровоизлияние в головной мозг. Выбрать один правильный ответ 15. При патологоанатомическом исследовании у мужчины 60 лет, больного хроническим гломерулонефритом в течение 12 лет, обнаружены маленькие, плотные, мелкозернистые почки, фибринозное воспаление серозных и слизистых оболочек, дистрофические изменения миокарда и печени, отек легких. Причина смерти: а) дистрофия миокарда, б) дифтеритический колит, в) фибринозная пневмония, 683г) фибринозный перикардит, д) уремия. Выбрать один правильный ответ 16. Признак острой почечной недостаточности после кардиогенного шока: а) олигурия, б) полиурия, в) гематурия, г) протеинурия, д) глюкозурия. Выбрать один правильный ответ 17. Больному произведена гастрэктомия по поводу рака; операция сопровождалась массивным кровотечением. В послеоперационном периоде, несмотря на восполнение кровопотери, сохранялась стойкая анурия, на 5-е сутки больной умер. Морфологическое выражение стойкой анурии: а) полулунный гломерулонефрит, б) некротический нефроз, в) интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, г) мембранозная трансформация, д) потеря малых отростков подоцитов. Выбрать все правильные ответы 18. У больного, пострадавшего во время землетрясения и извлеченного из-под обломков здания с разможженной ногой, на 2-е сутки отмечалась стойкая анурия. Патогенетические факторы краш-синдрома: а) гипертонический криз, б) стресс, в) шок, г) миоглобинурия, д) альбуминурия. Выбрать один правильный ответ 19. Главное условие полной регенерации эпителия при некротическом нефрозе: а) сохранение единичных клубочков, б) целостность тубулярной базальной мембраны, в) выраженная лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация, г) фибробласты в строме, д) умеренный отек стромы. Выбрать один правильный ответ 20. Аллергия на лекарственные средства в почках чаще всего встречается в форме: а) полулунного гломерулонефрита, б) фокального некротизирующего гломерулонефрита, в) острого тубулоинтерстициального нефрита, г) острого пиелонефрита, д) острого папиллярного некроза. Выбрать один правильный ответ 21. Этиология острого пиелонефрита: а) иммунные комплексы, б)вирусы, в) грамотрицательные бактерии, г) грамположительные бактерии, д) микобактерии. Выбрать все правильные ответы 22. У 25-летней беременной температура тела повысилась до 38 "С, появилась дизурия и боли в поясничной области справа. В моче многочисленные нейтрофилы, бактерии. Диагностирован острый пиелонефрит. Факторы риска: а) возраст, б) пол, в) беременность, г) погрешности в диете, д) лихорадка и пиурия. Выбрать один правильный ответ 23. Почки с асимметричными кортикомедуллярными рубцами, выраженной деформацией чашечно-лоханочной системы, склерозом стромы с появлением резко расширенных атрофичных канальцев, заполненных эозинофильными массами и перигломерулярным склерозом формируются в исходе: а) хронического гломерулонефрита, б) хронического пиелонефрита, в) амилоидоза, г) гипертонической болезни, д) диабетической нефропатии. Выбрать все правильные ответы 24. Предрасполагающие к развитию уролитиаза состояния: а) серповидно-клеточная нефропатия, б) гиперпаратиреоидизм, в) подагра, г) амилоидная нефропатия, д) гипероксалурия. Выбрать один правильный ответ 25. Большинство почечно-клеточных карцином растет из эпителия: а) клубочков, б) канальцев, в) чашечек, г) лоханок.